광우병은 바이러스, 또는 박테리아와 같은 미생물에 의한 감염과는 달리,프리온(prion;감염성 단백질 입자 proteinaceous infectious -misfolded protein)이라는 단백질 변성체가 병을 유발한다. 프리온은 단백 분해효소에 의해 분해 되지 않아 소화기관을 통해 흡수된 후 신경조직에 축적이 된다. 시간이 지나면서 뇌조직에 쌓인 프리온들은 뇌조직을 파괴하여 공동화를 유발, 스폰지성 변성을 유발한다. 프리온이 유발하는 질환으로는
사람에게서는 Gerstmann-Stra"ussler-Scheinker syndrome (GSS), fatal familial insomnia (FFI) 와 kuru, bovine spongiform encephalopathy (BSE) 등이 있고, 사슴(elk)에서 발병하는 chronic wasting disease (CWD) 와 양에서 발생하는 scrapie, 고양이에서 발생하는 해면상 뇌증이라는 질환이 있다.
참고)[MEDICAL HEALTH] - 광우병을 유발하는 프리온(prion) 에 관한 궁금증
광우병의 원인은 아직까지 정확히 증명된 것은 없다. 다만 초식동물에게 유사 질환에 감염된 동물의 골분(양에서 발생하는 scrapie에서 유래되었을 것으로 추정)으로 만든 사료를 섭취시켰을 시 발병되는 것으로 추정된다.1980년대 유럽에서는 축산을 위해 단백질 사료의 광범위한 보급이 이루어지기 시작했다. 처음엔 콩을 이용한 식물성 단백질이 사료에 첨부되었으나 콩이 잘 자라지 않는 유럽에서는 이를 대체하기 위해 값 싼 단백질 원료가 필요했다. 이때부터 동물성 단백질 사료를 사용하면서 광우병이 광범위하게 확산되기 시작했을 것으로 추정한다. 여기에 항생제, 소독제, 구충제, 호르몬 등이 다양하게 사료에 첨부되면서 단백질의 변성을 유발하는 것으로 여겨진다.
광우병에 감염된 소들은 초기에는 축사로 들어가기를 꺼려하거나 침울하고, 주위에 민감한 반응을 보이기 시작하다가, 후지(뒷다리)마비 증상을 일으키고 폐사하게 된다. 사람에게 감염된 경우는 Creutzfeldt-Jakob disease 의 변형으로 불리우는데 증상으로는 기억력 감퇴, 치매증상, 환각증상, 인성 변화등을 초래한다. 동시에 언어장애, 경련, 운동실조등의 증상을 동반한다. 독특한 치매증상의 점진적 악화와 근육 경련(myoclonus-twitch of muscle) 현상으로 이 병을 진단할 수 있다. 최종 진단은 감염자의 편도 생검(tonsil biopsy)를 통해 내릴 수 있다.
인간에게 감염되어 발생한 Creutzfeldt-Jakob disease 의 치료 방법은 아직까지 없다. PPS(pentosan polysulphate), 항진균제인 amphoterecinB, 항암제인 doxurubicine 등이 병의 진행을 늦추는 효과가 있다고 알려져 있으나 확실히 증명되지는 않았다.
현재 한국에 광우병이 발생했다는 보고는 없다. 그러나 앞으로 수입산 쇠고기들이 제한없이 수입된다면 우리도 광우병으로 부터 완전히 자유로울 수는 없다. 광우병은 잠복기가 길어 소를 도축할 때까지 모르는 경우가 있을 수 있다. 그러므로 가급적 아래 그림에서 언급한 부위는 먹지 않는 방법외에 다른 방법은 없다. 그리고 가공 육류에는 아래 그림에서와 같은 조직이 함유될 수 있음을 항상 고려해야한다. 또한 살아있는 미생물에 의한 감염이 아니라 프리온이라는 단백질 변성체의 축적으로 발생하는 질환이기에 익혀서 먹는다고 예방되지도 않는다.
아래 그림의 출처는 www.fda.gov/fdac/
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